Карликовость

Карликовость (синонимы: нанизм, наносомия, микросомия) — патологическое состояние, выражающееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для возраста, соответствующего пола, популяции, расы. Карликовость следует отличать от семейной (конституциональной) низкорослости, а также от функциональной задержки роста у практически здоровых детей, которую следует рассматривать как вариант физиологического развития. Принято считать карликовым рост ниже 130 сантиметров у взрослых мужчин, ниже 120 сантиметров — у женщин.

Карликовость привлекала внимание врачей и исследователей ещё с античных времён, о чем свидетельствуют различные публикации. Однако первые попытки рассмотрения этиологии Карликовость и классификации были предприняты в конце 19 век.

Классификация. Первая научная классификация Карликовость была предложена Ганземанном (V. Hansemann) в 1902 год. Эта классификация основывается на выделении двух форм: Карликовость с пропорциональным телосложением и Карликовость с непропорциональным телосложением.

Карликовость с пропорциональным телосложением (нормальные пропорции тела): гипофизарный нанизм (карликовость Пальтауфа); 2) тиреогенный (микседематозный) нанизм; 3) нанизм при адреногенитальном синдроме (так называемый надпочечниковый нанизм); 4) нанизм, обусловленный заболеванием вилочковой желёз ы; 5) инфантильный тип нанизма, обусловленный экзогенным влиянием (токсические факторы, алиментарная недостаточность и другие); 6) Карликовость при раннем половом созревании с преждевременным закрытием зон роста.

Карликовость с непропорциональным телосложением: 1) рахитический нанизм; хондродистрофический нанизм;

Карликовость при врождённой ломкости костей (смотри полный свод знаний Остеогенез несовершенный).

Этой классификацией продолжают пользоваться, хотя в связи с уточнением этиологии и патогенеза отдельных форм Карликовость предложены и другие классификации, например, классификация Фанкони и Валльгрена (1960) и другие.

Этиология и патологическая физиология. Карликовость является проявлением и одним из симптомов генетических нарушений роста организма, ряда эндокринных и неэндокринных (остеохондродистрофия, алиментарная недостаточность и другие) заболевании.

Существенное значение имеют генетические и хромосомные нарушения, обусловливающие развитие таких форм, как гипофизарная, тиреогенная, Карликовость при синдроме Шерешевского — Тернера (смотри полный свод знаний Тернера синдром), адреногенитальном синдроме (смотри полный свод знаний).

Гипофизарная Карликовость связана с нарушениями функции гипофиза. Выделяют три типа: Карликовость с изолированной недостаточностью соматотропного гормона (смотри полный свод знаний), Карликовость с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови при его биологический неактивности и Карликовость с пангипопитуитаризмом (смотри полный свод знаний Гипопитуитаризм). Особой формой гипофизарной Карликовость является форма с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови и нечувствительностью к нему тканей.

Абсолютный или относительный дефицит соматотропного гормона часто сочетается с нарушением продукции других гормонов аденогипофиза. Недостаточность соматотропной функции гипофиза может быть либо первичной, либо вызванной нарушением регуляции или изменением активности эндокринных желёз (щитовидной желёз ы, надпочечников, поджелудочной железы, половых желёз), гормоны которых при взаимодействии с соматотропным гормоном влияют на процесс роста. При этом нарушается остеогенез, прекращается пролиферация хрящевой ткани в эпифизарных зонах костей и приостанавливается рост костей в длину.

Карликовость может быть связана с системным заболеванием скелета, хронический нарушениями обмена, инфекциями и другими патологический процессами, прямо или опосредованно нарушающими течение процессов развития костей.